多囊腎是常見的遺傳性腎臟病，且遺傳率高達5成，患者的腎臟會慢慢地長出許多大小不一的囊泡，隨著囊泡增多、擴大，腎功能也會愈來愈差，而最終可能會因為腎功能衰竭而進入洗腎階段。此外，除了腎臟功能的影響，多囊腎還可能會引發全身性的併發症，如高血壓、腦血管瘤、多囊肝等症狀。療日子特別邀請中山醫學大學附設醫院腎臟內科主任張浤榮醫師為大家說明，多囊腎症狀有哪些？為什麼會併發高血壓？腦部動脈瘤頭痛和一般頭痛的差別？以及患者可以如何治療以延緩洗腎等問題。
常見的多囊腎症狀有哪些？醫：可能會併發高血壓、腦血管瘤、多囊肝
多囊腎是一種基因缺陷的疾病，年輕的時候腎臟會開始慢慢地長出一顆一顆的水泡，並隨著年齡的增長越來越多，病人也可能會在50-60多歲時進入洗腎的階段，因此在30-40歲時多囊腎的患者就應該要注意身體的保養。
多囊腎在初期發病時患者大多無症狀，但併發症可能已開始在體內發生，一般常見的多囊腎症狀為：高血壓、尿道感染、 尿路結石、腰痛、血尿等，此外約有10%的患者會有腦動脈瘤、30%的患者會併發多囊肝。
由於多囊腎屬於一種基因缺陷的疾病，患者容易引發全身性的併發症，張浤榮醫師說明，多囊腎患者的全身性併發症主要還是以高血壓為主，血壓高是洗腎的先行風險指標，若病人沒有高血壓，將來腎功能可能會相對穩定，但如果從年輕時就開始有高血壓的現象，將來洗腎的機率也會高出許多。
多囊腎患者容易患有高血壓的原因是什麼？控制好血壓最重要！
導致多囊腎患者高血壓的原因很多，以下為容易引發患者高血壓的3大原因：
1. 基因缺陷：基因缺陷的顯現並不單純只會在腎臟出現，在血管壁細胞中也會有相關的基因表現，會導致血管收縮障礙，從而導致高血壓的發生。
2.血壓荷爾蒙系統：腎素-血管收縮素-醛固酮系統的失調，也會造成血壓升高。
3.腎臟腫大：當兩顆腎臟有許多腫大、互相擠壓的囊泡發生時，會導致腎內缺血，而成為高血壓的原因之一。
以上提及容易導致多囊腎患者高血壓的原因，可能會影響到全身的健康，而最直接、最大傷害就是會造成腎臟功能惡化，若進到洗腎階段，對身體來說是很大的損耗。但當病人的高血壓控制良好時，對於腎臟惡化速度的延緩也有幫助。
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多囊腎患者常伴隨著頭痛症狀，同時擁有腦血管瘤的風險，該留意哪些警訊？
多囊腎患者常伴隨著頭痛的問題，且大約有10%左右的患者會併發腦部動脈瘤，張浤榮醫師說明，腦血管瘤和一般頭痛所發出的疼痛是不太一樣的，腦血管瘤的疼痛會比較像是頭要爆炸的劇烈性頭痛，也會感覺到後枕部有一搏一搏的抽痛，通常此種疼痛感會較一般頭痛更為劇烈。但多囊腎患者並不需要全部做頭部電腦斷層的檢查，如果家裡有多囊腎家族遺傳同時合併有腦血管疾病家族史的患者才比較需要針對頭部檢查是否有動脈瘤，若沒有腦血管家族史的患者，可先經過醫師的諮詢，討論是否需要做進一步的腦部血管篩檢。
建議血親中曾有腦血管瘤相關病史的多囊腎患者，平時就保持定期諮詢醫師的習慣，以及早判斷是否需要藥物控制， 或進一步做腦部檢查。
如何治療延緩多囊腎囊泡生長，並延後面臨進入洗腎階段？
大約有7成的多囊腎患者最終會進入洗腎的階段，而依照不同患者的病程發展，洗腎的年齡範圍大約是從40歲到70多歲之間。第一型多囊腎基因型，平均會在52歲左右會進入洗腎階段，而第二型多囊腎基因型則相較於第一型晚個十多年左右，平均會在65歲左右才進入腎衰竭階段，但若是能良好的控制血壓，患者進入腎衰竭的時間也能向後延緩。
對於患者可以如何治療以延緩進入洗腎的階段？張浤榮醫師說明，早期幾乎沒有針對多囊腎的藥物治療，只能利用血壓控制來保護患者腎功能的退化以及病程的發展，如上述所提及，約有7成的患者會在病程最後進入腎衰竭並需要進行血液透析，所以還是有3成的患者終其一生都不需要洗腎，原因也可能是因為身體保養較好或是有較特別的基因型態。但近幾年因為多囊腎新藥的開發，患者可以諮詢醫師是否符合藥物的健保給付，並做為治療的介入。
此外，張浤榮醫師也補充，對於腎臟的保護建議是越早越好，如果太晚才開始治療效果會大打折扣，基本上慢性腎臟病可分為第一期至第五期，而第五期通常就是需要進行洗腎的階段。根據國外研究，多囊腎患者若在第二期就開始服用藥物對於進到洗腎階段可延緩到7年，第三期開始服用藥物可以延緩至4年，第四期開始服用藥物則可以延緩約1年左右。
多囊腎患者洗腎後需要注意什麼？有哪些併發症？
進行血液透析的多囊腎病患與一般洗腎患者的藥物及飲食注意是差不多的，但由於多囊腎的患者還需要注意高血壓的問題，所以也特別需要注意水分及藥物的控制。有些進入洗腎階段的患者每天仍有很多的小便，如果是尿量正常的患者每天可以補充適量的水分，但如果患者尿量較少，則需要節制飲水量。
此外也需要注意，有些病人因為腎臟腫大的關係可能會伴隨疼痛、有20%的患者會出現腎結石，另外也可能出現偶發的囊泡感染、尿路感染，而多囊腎患者因為腎臟比較大，所以會需要避免腹部的強烈撞擊、受傷，若是有囊泡破裂、尿路結石等情形，患者可能會出現血尿，必要時會需要請泌尿科醫師做進一步的檢查。
張浤榮醫師提醒，即使進入洗腎階段，囊泡仍會持續地增大，一般來說，每天攝取適量的水分可以抑制囊泡的生長，限制鹽分的攝取、控制血壓也能夠減緩囊泡的生長速度。
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多囊腎新藥能成功延緩腎功能衰退，腎臟科醫師分享成功案例！
可以延緩腎功能下降的多囊腎新藥，自前年7月通過健保給付後已經2年，對病人來說是很大福音。
張浤榮醫師也分享自身的案例，有一位45歲的多囊腎患者在第一年開始門診追蹤時，腎絲球過濾率(GFR)從62衰退至46 ml/min/1.73m2，第二年則是從50降至45 ml/min/1.73m2，而到了第三年開始使用新藥之初，患者的腎絲球過濾率為40 ml/min/1.73m2，但一直到目前第四年的治療及追蹤仍然穩定維持在40 ml/min/1.73m2，可以明顯地發現在多囊腎新藥的使用之下，患者的腎功能維持穩定且沒有持續衰退，治療的成果相當不錯。
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療日子小叮嚀：
張浤榮醫師最後也與大家分享，由於患者的腎臟中藏有數十顆以上的囊泡，當發生囊泡感染時病人會出現發高燒症狀，有時候會難以判斷囊泡感染的位置，即使使用電腦斷層偵測也難以鑑別出發生感染的囊泡，但若使用「正子攝影」的技術，可以準確地查出感染的囊泡位置，並使用引流的方式控制住囊泡感染的情形，關於此種診療方式國際上也已有許多相關研究報導，正子攝影也成為近年來多囊腎患者囊泡感染的標準檢查。
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採訪醫師：
張浤榮醫師
中山醫學大學附設醫院腎臟科主任
圖片來源：123RF
