會「燒壞心臟」的兒童疾病！什麼是川崎氏症？小孩發燒5天以上要警覺！

為什麼兒科醫生常說發燒超過五天，就算精神好也應該回診再檢查?因為我們最怕是這個會燒壞心臟的疾病！「川崎氏症」一種罕見而嚴重的兒童疾病，其症狀多樣而具有挑戰性。什麼是川崎氏症呢？以下傑登醫師將帶大家深入了解川崎氏症的症狀、診斷方法以及治療選項，以提供更詳盡的資訊，以便更好地理解和應對這種疾病。 

什麼是川崎氏症？

什麼是川崎氏症？川崎氏症是一種嬰幼兒及幼兒的發炎性疾病，主要會在中型血管出現嚴重發炎反應 ，特別容易侵犯心臟冠狀動脈，引起血管瘤，可能導致生命危險。發病多見於5歲以下，平均年齡為1～2歲，男女比約1.6：1，台灣每年約有1000個小朋友罹患，位居世界第三高。

雖然目前對川崎氏症的發病原因仍不明確，但傾向認為與免疫系統異常有關，且不具有傳染性。

(以下圖片可能造成不適)

川崎氏症的症狀

1. 高燒： 病患持續發高燒約39～40度，且超過5天，這是川崎氏症最常見的初期症狀之一。
2. 結膜炎： 雙眼結膜充血，但不伴隨分泌物，呈現典型的紅眼症狀。
   
   

   
   
   

3. 口腔黏膜變化： 嘴唇可能出現乾裂，口腔內觀察到泛紅、草莓舌的現象，咽部也可能出現發紅。
   

   
   

4. 淋巴腺腫大： 頸部淋巴腺腫大超過1.5公分，但不化膿，可能在單側或雙側出現。
5. 皮膚紅疹： 可能呈現紅斑、丘疹、大片的潮紅，或類似蕁麻疹的鼓起，但不伴隨水泡。
   
   

   

6. 四肢腫脹脫皮： 急性期內，手掌可能泛紅、腫脹；恢復期則可能有指端脫皮症狀。
7. 卡介苗疤痕泛紅： 這是台灣兒童特有的表徵，曾接種卡介苗的疤痕部位可能會突然泛紅
   
   

   

診斷及治療

若小孩發高燒超過5天，伴隨上述症狀，可能是川崎氏症的警訊。醫生通常使用以下標準來確診：

• 發燒5天以上
• 加上符合以上2-7項症狀中的其中4項

即可診斷為典型川崎氏症

非典型川崎氏症的診斷難題

這種形式的川崎氏症約占所有川崎氏症病例的15%。與典型症狀相比，非典型川崎氏症的患者往往難以完全符合傳統的診斷條件。 

必須依賴輔助性診斷指標，包括白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沈降係數（ESR）和C-reactive protein (CRP)發炎指數等，同時排除其他潛在的疾病，方能確診。

非典型川崎氏症的臨床表現

非典型川崎氏症的臨床症狀通常是符合發燒超過5天，其他症狀只有出現2-3項，不符合診斷標準，但患者已經出現心臟冠狀動脈的發炎或擴大。若檢驗數據和心臟超音波檢查顯示與川崎氏症相符，則非典型川崎氏症的可能性就極高，應盡早開始治療。 

可能的後遺症

• 心臟血管系統受損： 急性期可能會造成心肌炎、心律不整或心臟衰竭，而約20-25%的患者可能引起冠狀動脈瘤，需長期追蹤，因為巨大冠狀動脈瘤不易消失，可能導致破裂、血栓形成心肌梗塞等其他心臟疾病。
• 關節炎、關節痛： 約20%的患者可能出現急性關節炎，常在疾病發作後2週內出現。
• 膽囊水腫： 約10%的患者可能出現這種後遺症。
• 腸胃道症狀： 約40%的患者可能出現腹瀉、嘔吐等腸胃道症狀。
• 無菌性腦膜炎： 約5%的患者可能出現抽筋、神智改變等症狀。
  
  

川崎氏症治療

川崎氏症的治療黃金期僅有短短10天。確診後，患者應盡快接受高劑量靜脈注射型免疫球蛋白（ 2g/kg） 於10-12小時內注射完畢，並同時給予高劑量阿斯匹靈（ 80-100mg/kg/day） ，以有效治療症狀並降低冠狀動脈病變的風險，由20-25%降低至3-5%。

在給予免疫球蛋白的24小時內，病患通常會迅速退燒，若3天內未見好轉，或者在治療後再次發燒，醫生可能會考慮再次注射免疫球蛋白。

當病況穩定後會改用低劑量阿斯匹靈 （3-5 mg/kg/day），繼續預防血栓的發生，一般建議至少服用兩個月或追蹤至冠狀動脈病變恢復正常。

復原後注意事項

• 藥物服用： 阿斯匹靈需至少連續服用兩個月，直到醫師指示停藥，但因為在感染水痘或流感的同時使用阿斯匹靈，會有出現雷氏症侯群(Reye's syndrome 這是一種腦部和肝臟的病變) 的風險，所以在家人感染水痘或流感時，可先停用藥物，並在盡快回診諮詢醫師建議進行後續處置或調整藥物。
• 疫苗接種： 若需要預防性注射活性疫苗，注射時間應與免疫球蛋白的注射間隔至少11個月以上。對於正在服用阿斯匹靈的患兒，需嚴格依從醫師指示，決定是否可以接種水痘疫苗，而疫苗注射時程應由兒科醫師規劃。
• 持續追蹤： 由於川崎氏症可能對心臟冠狀動脈產生影響，即使患者出院後，仍應定期回診追蹤心臟功能。
• 觀察心臟異常症狀： 若出現臉色蒼白、呼吸急促、心跳過快、食慾下降、睡眠品質不佳等症狀，要特別小心可能是心臟衰竭或心絞痛的徵兆，及早就醫。

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療日子小叮嚀

川崎氏症雖然罕見，但對患者和家庭帶來嚴重挑戰，早期的發現和治療至關重要，才能最大程度降低可能的併發症風險。家長應密切觀察兒童的症狀，尤其是發燒超過5天的情況，及早就醫是保護孩子健康的關鍵喔。

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本篇文章轉載自：傑登醫師  原文名稱為：會燒到心臟壞掉的川崎氏症

圖片來源：傑登醫師、123RF